Proteina che evita la distrofia muscolare

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Una proteina che s'identificò per prima nella regolazione del ritmo cardiaco, sembra essere importante anche per aiutare la sopravvivenza delle cellule muscolari delle forze di contrazione.

La pista venne data da un topo di laboratorio che sembrava avesse un tipo di distrofia muscolare. Un gruppo di proteine dette Ankyrins, o proteine d'ancoraggio, furono scoperte per la prima volta nei globuli rossi da Vann Bennett, ricercatore dell'Istituto Medico Howard Hughes e da James B. Duke, professore di Biologia Cellulare, Biochimica e Neurobiologia.

Le Ankyrins sono una famiglia di proteine che aiutano a unire altre proteine alla fragile membrana della cellula e ai globuli rossi. Questo aiuta le cellule a resistere alle forze di taglio quando il sangue viene pompato energicamente in tutto il corpo. Il team di Bennett ha studiato la funzione d'ancoraggio delle proteine Ankyrin-B (ankB) decifrando l'espressione genetica del gene che forma la proteina.

Hanno trovato dei topi appena nati senza ankB con le ossa delle spalle allargate e attaccate alla schiena come ali, invece che al costato, chiaro sintomo di un problema muscolare. "Ho dovuto riprendere il mio libro di pediatria e vedere le immagini delle persone con distrofia muscolare che avevano le ossa delle spalle allungate" ha detto Bennett. "Questo fatto ci aprì gli occhi sulla possibilità che, oltre ai difetti nel controllo del ritmo cardiaco che abbiamo studiato prima, i topi potessero soffrire anche di distrofia muscolare. "

Il team ha rivolto la sua attenzione sull'ankB con rispetto all'organizzazione delle cellule muscolari. Sapevano che le persone con distrofia muscolare di Duchenne carevano di distrofina, necessaria per un complesso di proteine per formare e proteggere le cellule. "Senza distrofina, perdi tutta la protezione, però nessuno ne sapeva il perché" ha detto. "Abbiamo trovato le linee generali di come funziona la distrofina. Il pezzo mancante del puzzle era la proteina Ankyrin".

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